Intersticiální plicní onemocnění je označení pro širokou škálu chorob, které postihují plicní sklípky. Jejich společným rysem je poškození stěny plicních sklípků, často s následným jizvením. To má za následek jednak zhoršený přestup kyslíku ze vzduchu do krve (a kysličníku uhličitého směrem opačným), ale také ztuhnutí dříve velmi pružných plic.
Do této skupiny patří velké množství nemocí, které můžeme dělit na několik skupin:
Onemocnění známého původu
- způsobené inhalací organických látek
- způsobené inhalací anorganických látek
- poškození léky
- postižení plic radiací
- systémové onemocnění pojiva
- další vzácné podněty
Onemocnění neznámého původu
- Idiopatická plicní fibróza
- Nespecifická intersticiální pneumonitida
- Kryptogenní organizující pneumonie
- Deskvamativní intersticiální pneumonitida
- Akutní intersticiální pneumonitida
- Intersticiální plicní nemoc spojená s bronchiolitidou
- Další vzácné formy
Granulomatózní onemocnění
- Sarkoidóza
- Plicní granulomatosa z Langerhansových buněk
- Granulomatosa s polyangiitidou
- Další vzácnější onemocnění
Jiná onemocnění plicního intersticia
- Plicní eozinofilie
- Lymfangioleiomyomatosa
- Alveolární proteinosa
- Další vzácnější onemocnění
Hlavními příznaky intersticiálních plicních procesů (IPP) je kašel a dušnost (ztížené dýchání). Většinou se objevují plíživě a pozvolna, takže postižení jedinci si obtíže na počátku onemocnění nemusí uvědomovat. Ve vzácnějších případech se obtíže objeví poměrně náhle (např. 1a – akutní forma exogenní alergické alveolitidy nebo 2e – akutní intersticiální pneumonitida). Kašel je obvykle dráždivý (bez vykašlávání hlenů), s postupem času úporný a obtěžující. Je dost často zhoršován a provokován současně se vyskytující refluxní nemocí jícnu (nemocí, při které se žaludeční šťávy dostávají do jícnu a mohou být vdechnuty). Dušnost je obvykle vázána na pohybové aktivity, proto je označována jako námahová. V klidu, včetně spánku jsou nemocní obvykle bez obtíží, ale pohyb je pro ně velmi náročný, protože se postupně zadýchávají při běžných denních činnostech. Obtíže se s trváním onemocnění mohou zhoršovat díky nedostatečnému přenosu kyslíku a kysličníku uhličitého přes stěnu plicních sklípků. Nedostatek kyslíku a přebytek kysličníku uhličitého v krvi stimuluje dýchání a zvyšuje spotřebu energie na dýchání a zhoršuje pocit dušnosti. Navíc se projevuje nedostatek kyslíku na funkci jednotlivých orgánů (zejména na srdce, mozek, ledviny) a zbarvuje sliznice a kůži prstů, nosu a ušních boltců do modra.
Při delším trvání nemoci dochází k omezení pohybových aktivit doprovázeným úbytkem svalové i kostní hmoty, nemocní jsou pak více unaveni a mají větší sklon ke zlomeninám kostí, někdy i k úbytku na váze.
Další příznaky mohou být součástí onemocnění, které k postižení plic vedou, většinou tzv. autoimunitní onemocnění. Ty mohou postihovat celou řadu orgánů, např. klouby (např. revmatoidní artritida), ledviny, jícen, střeva (např. systémový lupus erytematodes), nebo oči, srdce, kůži, mízní uzliny (sarkoidóza), apod.
Onemocnění postihující plicní sklípky mohou rozličnou příčinu, některá jsou vázána na vnější vlivy, od inhalace cigaretového kouře, organických či anorganických látek, až po poruchu imunitního systému. Nejzávažnější skupinou jsou onemocnění, které se objevují bez zjevné vyvolávající příčina. Tato skupina onemocnění, nebo alespoň některé z nich, mají nejhorší prognózu a mohou vést ke smrti ve výhledu několika let.
Diagnózu lze obvykle stanovit kombinací zobrazovacích, funkčních a laboratorních testů. V menším počtu případů je nutné provést odběr malé části plicní tkáně k histologickému vyšetření.
Funkční vyšetření nejčastěji prokáže snížení objemu plic (spirometrie, bodypletysmografie) a zhoršení transportu dýchaných plynů přes stěnu plicních sklípků (transferfaktor plic, neinvazivní měření okysličení krve). Z funkčních testů je nutné provést klasické zátěžové vyšetření na kole (spiroergometrie) ke zjištění, nakolik je funkce plic, případně srdce onemocněním omezena. Rentgen plic může vzbudit podezření na postižení plicních sklípků, ale jednoznačný závěr poskytne až počítačová tomografie. Laboratorní vyšetření je provedeno k ozřejmění funkce imunitního systému a zjištění odchylek jiných orgánů.
Pokud je nutné potvrdit diagnózu odběrem kousku plicní tkáně, je prvním krokem bronchoskopické vyšetření (zavedení tenké ohebné trubičky přes ústa do průdušek). Bronchoskopie se provádí u těchto nemocí pravidelně k výplachu části plicních sklípků a podrobením této tekutiny dalším laboratorním testům. Navíc se dá ale použít k odběru malé části tkáně malými kleštičkami. V malém procentu případů je nutné odebrat vzorek chirurgicky s použitím minimálně invazivní metody, videotorakoskopie.
Léčba se odvíjí od zjištěného původu nemoci a ve většině případů probíhá ve zdravotnických centrech, kterými jsou plicní oddělení fakultních, případně krajských nemocnic. Některé nemoci ze široké skupiny IPP se vůbec neléčí (postižení vzniklá inhalací anorganických látek). Většina ostatních se léčí protizánětlivými, případně imunosupresivními (imunitu potlačující) léky (systémové onemocnění pojiva, sarkoidóza, plicní eozinofilie, IPP vzniklé inhalací organických látek, apod.). Idiopatická plicní fibróza, onemocnění z nejhorší prognózou, je léčena tzv. antifibrotickými léky, tedy léky zpomalující proces jizvení plicních sklípků. Tyto léky prokazatelně zpomalují ničení plic a prodlužují život svým nositelům, i když nemoc vyléčit nedokáží.
Stejně jako u ostatních chronických plicních onemocnění je potřeba poskytnout podpůrnou péči, která zahrnuje léčbu příznaků, s onemocněním souvisejících obtíží (např. již zmíněnou refluxní nemoc jícnu), poskytnutí a dohled na racionální výživou a dostatkem kondičních pohybových aktivit a nácviku správných dýchacích technik (respirační fyzioterapie).
Prognóza těchto onemocnění může být různá, některá onemocnění mají vysokou šanci na spontánní (samovolné) uzdravení (např. sarkoidóza, granulomatosa z Langerhansových buněk). Některé nemoci mají velmi špatnou prognózu (zejména idiopatická plicní fobroza) navzdory dostupné léčbě. O to důležitější je včasná diagnostika tak, aby bylo možné ovlivnit průběh onemocnění co nejdříve.